Fumarat mitokondride fumaratın L-malat'a dönüşümünü katalize eden bir TCA döngüsüdür enzim DNA hasarı üzerine fumarazın sitozolik ekoformu çekirdeğe lokalize olur, orada, enzimatik aktivitesi, malat'ın fumarata ters dönüşümünü katalize ederek yerel fumarat birikimine neden olur.
Fumaraz eksikliği ne yapar?
Fumaraz eksikliği, beyni ve sinir sisteminin diğer kısımlarını etkileyen kalıtsal bir durumdur. Belirti ve semptomlar arasında küçük bir kafa (mikrosefali), ciddi gelişimsel gecikme, yetersiz beslenme, zayıf kas tonusu (hipotoni), gelişme yetersizliği, nöbetler ve belirgin yüz özellikleri sayılabilir.
Fumarat nerede kullanılır?
Fumarat veya fumaraz hidrataz, sitrik asit döngüsünde NADH yapmak için enerji üretiminde bir geçiş adımı gerçekleştirmek için kullanılır Bir yan ürün haline gelen sitozolde fumaratı metabolize eder Üre döngüsü ve amino asit katabolizması. S-malat yapmak için fumarata su eklenmesini katalize eder.
Fumaraz hangi reaksiyonu katalize eder?
Enzim fumaraz, fumaratın malata geri dönüşümlü hidrasyonunu katalize eder. Fumaraz tarafından katalize edilen reaksiyon, oksidatif ATP sentezini yürütmek için indirgeyici eşdeğerler üreten trikarboksilik asit döngüsünün bir parçası olarak hücresel enerji için kritiktir.
Fumaraz nasıl düzenlenir?
Mayada, sitozolik fumaraz, DSB rezeksiyon işlemindeki işlevi aracılığıyla homolog rekombinasyon (HR) onarım yolunda yer alır. Bu düzenlemenin bir hedefi, rezeksiyon enzimi Sae2'dir. İnsan hücrelerinde fumaraz, homolog olmayan uç birleştirme (NHEJ) onarım yolunda yer alır.
