Kostmann sendromu, çocukların normalde enfeksiyonla savaşmak için kullanılan bir tür beyaz kan hücresi - nötrofil (granülosit olarak da adlandırılır) olmadan doğduğu bir kemik iliği hastalığıdır.
kostmann sendromu öldürücü mü?
Kostmann R. İnfantil genetik agranülositoz: insanda yeni bir resesif ölümcül hastalık.
Ağır doğumsal nötropeni tedavi edilebilir mi?
İyi uyumlu bir ilik donörü bulunabilirse, SCN için potansiyel bir tedavi vardır, kemik iliği nakli. Fionn, 3 yaşındaki kardeşi Cillian ile mükemmel bir eşleşme olduğu için şanslı, ancak transplantasyonun riskleri ve komplikasyonları var ve birçok çocukta uygun bir donör yok.
Myelokathexis nedir?
Miyelokateks, kemokin reseptörü CXCR4'ün işlevini artıran mutasyonlar nedeniyle oluşan olgun nötrofillerin kemik iliği sekestrasyonudur. Bununla birlikte, diğer lökositlerin çoğu da CXCR4'ü eksprese eder ve dolaşımdaki monositlerin, T hücrelerinin ve B hücrelerinin sayısının az olduğu panlökopeni vardır.
Nötrofiller yüksekse ne olur?
Nötrofil sayınız yüksekse, bu bir enfeksiyon kaptığınız veya çok fazla stres altında olduğunuz anlamına gelebilir. Ayrıca daha ciddi durumların bir belirtisi olabilir. Nötropeni veya düşük nötrofil sayısı birkaç hafta sürebilir veya kronik olabilir.
