Epidermolizis bülloza akquisita (EBA), yetim bir otoimmün hastalıktır EBA'lı hastalar, cilt ve mukoza zarlarında kabarma ve skarlaşmanın yanı sıra kronik inflamasyondan muzdariptir. Mevcut tedavi seçenekleri, çoğu durumda tedavide remisyona yol açmayan spesifik olmayan immünosupresyona dayanmaktadır.
Epidermolizis bülloza nedir ve nasıl oluşur?
Epidermolizis büllozanın nedenleri
EB, cildi daha kırılgan hale getiren hatalı bir genden (gen mutasyonu) kaynaklanır EB'li bir çocuk hatalı geni miras almış olabilir EB'si olan bir ebeveynden. Veya hatalı geni sadece "taşıyıcı" olan ancak kendilerinde EB'si olmayan her iki ebeveynden miras almış olabilirler.
Epidermolizis bullosa Acquisita'yı nasıl tedavi edersiniz?
EBA tedavisinde kullanılan ilaçlar arasında oral kortikosteroidler ( prednizon gibi), antiinflamatuar ajanlar (dapson veya kolşisin gibi) ve bağışıklık sistemini baskılayan ilaçlar (örn. azatioprin veya siklofosfamid olarak).
Epidermolizis bülloza ne yapar?
Epidermolizis bülloza (ep-ih-dur-MOL-uh-sis buhl-LOE-sah) kırılgan, kabaran cilde neden olan nadir bir hastalık grubudur. Kabarcıklar, ısı, sürtünme, çizilme veya yapışkan bant nedeniyle bile küçük yaralanmalara tepki olarak ortaya çıkabilir.
Epidermolizis bülloza tedavisi nedir?
Tedavinin amacı kabarcıkların oluşmasını önlemeye yardımcı olmak, kabarcıklara ve cilde bakım yapmak, ağızda veya yemek borusunda kabarcıklardan kaynaklanan beslenme sorunlarını tedavi etmek ve ağrıyı yönetmek.
