Bir vaka raporuna göre
Atipik hemolitik üremik sendrom (aHUS) otoimmün bozukluklarla birlikte olabilir, nadir görülen kan pıhtılaşma hastalığının tanısını zorlaştırıyor. Araştırmacılar, bulguların karmaşık vakalarda aHUS'u teşhis etmek için genetik testlere olan ihtiyacı vurguladığını söyledi.
aHUS ile ne kadar yaşayabilirsin?
ESRD'si olan aHÜS'lü hastalar genellikle yaşam boyu diyalize sevk edilir, bu da 5 yıllık sağkalım oranı %34–38 taşır ve enfeksiyonlar ölümlerin %14'ünü oluşturur. Bu hastalar ayrıca hastalığın böbrek dışı sistemik komplikasyonları açısından devam eden risk altındadır.
Atipik hemolitik üremik sendrom ne kadar nadirdir?
Atipik hemolitik-üremik sendromun insidansının Amerika Birleşik Devletleri'nde yılda 500.000 kişide1 olduğu tahmin edilmektedir. Atipik form, muhtemelen tipik formdan yaklaşık 10 kat daha az yaygındır.
AHUS ciddi mi?
AHUS'un komplikasyonları ciddidir. aHÜS vücudun çok fazla kan pıhtısı geliştirmesine neden olur ve bu da kanınızın önemli organlara çok yavaş akmasına neden olur.
aHUS remisyona girebilir mi?
Birçok aHÜS hastası, doğal veya nakledilen böbreklerde nüks ederek böbrek yetmezliğine yol açar. Ekulizumabın kullanıma sunulması, hematolojik remisyonu indükleyerek, böbrek fonksiyonlarını iyileştirip stabilize ederek ve greft yetmezliğini önleyerek aHÜS'ün prognozunu değiştirmiştir.
